大前庭水管综合征的诊断主要依靠影像学，即颞骨CT扫描和核磁（MRI）内耳水成像。

其中CT最主要的诊断依据为：前庭水管中段最大径≥1.5mm。

由于正常淋巴囊骨外大部分不能被核磁（MRI）发现，而所有前庭导管扩大患者，其内淋巴囊尤其是骨外部分内淋巴囊均有明显扩大，因此认为可以把内淋巴囊的出现和扩大作为前庭导水管扩大的一个明确征象，内淋巴囊扩大的标准为内淋巴囊最大宽度＞1.5mm。

如果想了解是否是大前庭，目前有一种基因检测和大前庭水管综合征密切相关，即SLC26A4，是一种常染色体隐性遗传，若结果显示纯合突变、复合杂合突变，大部分会导致先天性或迟发性听力损失。

 

需要结合孩子的听损程度、听力波动程度、听力波动是否频繁、听力波动后每次的恢复程度等具体情况来进行选择。

其原则是看孩子每次听力波动后是否仍在助听器的补偿能力内，以及孩子听力波动期间对学习及生活的影响有多大。

 

举例1

孩子3岁，双耳中度听损（听损﹤50dB），几乎没有听力波动，即使听力波动，程度较低（每次听力波动20dB以内），并且每次听力波动后都能恢复到波动前状态或接近波动前状态。

那么，即使孩子听力出现波动，其助听器也完全能够补偿，且波动期间对孩子学习生活影响不大，建议这个孩子采用双耳助听器的干预方式就可以了。

目前市面上的助听器有一种是外置受话器，即Ric助听器，按照孩子目前的听力情况，可以选择使用最适宜的小功率受话器，一旦孩子听力下降没有恢复，助听器补偿功率不够，可以不用更换助听器机身，只需更换外置受话器就可以，这样可以节省再重新更换助听器的费用。

像下图，2个外置受话器的大小是不同的，但是助听器机身是没有变化的，一般这种外置受话器的助听器功率依据喇叭大小不同，补偿功率不同。

结合我们上面举的例子，按照现有听力损失情况就可以先选择功率小一些的受话器，一旦听力下降只需更换前面的导线和喇叭就可以了。

传统耳背机器也可以选择，在选择的时候可按照现有听力水平，预留出一旦听力下降可调试的范围。